「要闻」罕见“怪病”，一年才接诊3例，6岁的她最严重

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6岁是孩子快乐成长的年龄。然而，公主岭6岁的芮芮(化名)在连续高烧后的几个小时内就出现了水泡性皮疹、皮肤脱皮和出血，然后陷入休克和器官衰竭状态。

生命危在旦夕

2月16日上午，芮芮突然发高烧。父母开车去长春儿童医院。来到医院后仅仅几个小时，芮芮的全身皮疹就形成了水泡，并伴有损伤和出血。皮肤脱皮程度达到90%，甚至蔓延至眼部，口腔黏膜表皮脱落，全身中毒症状明显。然后伴随着昏迷，内脏开始衰竭。

众所周知，芮芮患有中毒性表皮坏死松解症(ten)，这是一种罕见的儿童疾病，死亡率超过50%。这种病发病率不高。长春儿童医院在过去的一年里收到了三个病例，芮芮是最严重的一个，随时都有危险。

picu主任单立业表示，芮芮立即进入picu进行救援。使用了抗休克、呼吸机支持、血浆置换、大剂量丙种球蛋白、大剂量激素休克、高级抗生素治疗、进正压无菌病房、温控毯、多功能监护仪等设备。

剧痛

皮肤科主任王永平说，ten是一种威胁生命的急性综合征，涉及皮肤和粘膜。主要表现为大面积皮肤脱落，留下大片裸露区域。发病以疼痛的局部红斑开始，疾病发展非常快，红斑上表皮脱落。皮肤只要轻轻一碰或轻轻一拉，就会严重脱皮，大量的血液和电解质渗出，就像严重烧伤一样。裸露的皮肤组织容易感染，增加了治疗难度，患者也面临着剧烈的疼痛。患有这种疾病的婴儿和免疫系统异常的成年人，芮芮以前患有“特应性皮炎”等基本皮肤病，他自己的免疫力相对较低。

严重的眼部损伤

耳鼻喉科副主任李丽萍说，芮芮的眼部问题越来越严重。在最初的24小时内，眼睑和眼睛周围出现皮疹和水泡，然后角膜上皮开始脱落，导致球结膜溃疡、眼球粘连、角膜瘢痕等症状。在最严重的情况下，眼睑皮肤脱落，向内翻转，并出血。医护人员从不离岗，每天7次点眼药水和抗感染药，及时治疗眼膜粘连和角膜溃疡，避免眼睑粘连和失明。

各部门合作预防感染

皮肤科和耳鼻喉科多次会诊，医护人员配合联系。各部门医务人员应加强支持和治疗，防止感染。高烧、口腔黏膜糜烂的儿童不能进食，要注意随时补充体液，防止水电解质紊乱，危及生命。

申请救助基金10万元

面对后续治疗的费用，芮芮的父母不知所措。长春儿童医院为芮芮的治疗开辟了“绿色通道”，并帮助她申请了浙江省青少年发展基金会“向阳花”儿童医疗基金。

医学教育司司长刘颖表示，2019年6月，长春市儿童医院正式与浙江省青少年发展基金会向阳花儿童医疗救助公益项目签约，正式成为向阳花儿童医疗救助公益项目定点医院。主要救助对象是家庭经济困难的18岁以下青少年，最高救助金额达到10万元。

在填写材料、申报和审核一系列手续后，我申请了10万元的救助基金，用于治疗芮芮。

转危为安

芮芮的身体迹象逐渐恢复正常。虽然整个皮肤上还有深浅不一的“疤痕”，但一双美丽的大眼睛“再现光芒”，可以吃脏东西，大家悬着的心终于放下了。精湛的医术和热心的服务让家人特别感动，特意给医院发了感谢信。

4月1日，芮芮出院了。

吉林福音时报吉科app记者岳明

图片由医院提供